一例非典型成人 Still’s病
袁普卫1 (spine_surgeon at 163 dot com) #, 康武林2, 张根印1, 余红超1, 王斌1
1 陕西咸阳陕西中医学院附属医院; 骨伤研究所.  2 陕西中医学院骨伤研究所
# : 通讯作者
DOI
http://dx.doi.org/10.13070/rs.cn.1.801
日期
2014-05-16
引用
Research cn 2014;1:801
许可
临床资料

患者谢xx,男,61岁,农民,以“不慎扭伤致左膝部间断性肿痛4个月,加重1周”为主诉,门诊以左膝关节创伤性滑膜炎收住入院。

现病史:患者4个月前不慎扭伤左膝部,当时出现左膝关节肿痛,于当地诊所输液治疗(头孢唑啉钠0.5g*10支,1次/日)一周,症状缓解,但停药后左膝关节肿痛反复出现。患者随后于当地多家三甲医院就诊,经查MRI后,以“1.左膝关节半月板损伤;2.左膝关节创伤性滑膜炎”为诊断门诊给予对症治疗,症状未见明显好转,遂来我院进一步诊治。患者自发病以来精神,饮食可,二便正常。

既往史:1年前偶有背部反复性皮疹伴剧烈瘙痒,经糖皮质激素外用减轻。3月前有原因不明性低热、咽部不适及背部反复性皮疹,经用抗生素效果不佳。

入院查体:体温:36.5℃,脉搏:80次/分,血压:130/80mmHg。专科检查:、左膝关节轻度肿胀,左膝关节皮肤稍红,局部温度偏高,左膝关节周围按压痛(+),左膝浮髌试验(+),左膝关节麦氏征(+),左下肢末梢循环良好,双下肢肌力正常,余肢未见异常。

辅助检查:(1).双膝关节X线示:左膝关节退行性改变;(2).左膝关节MRI示:1、左股骨内髁、内侧胫骨平台及髁间嵴后部骨髓水肿;2、左膝内、外侧半月板后角损伤; 3、左膝后交叉韧带及内、外侧副韧带损伤;4、左膝退行性改变,软骨下骨退变,滑膜增厚,关节腔积液;5、左腘窝巨大囊肿;左腘窝深部不规则囊状异常信号,考虑慢性血肿可能,腘窝囊肿不除外;6、左膝关节周围软组织损伤、肿胀。

入院诊断:1、左膝关节滑膜炎;2、左膝骨性关节炎

一例非典型成人 Still’s病 图 1
图 1. 患者背部的皮疹;
诊治经过

患者入院后即给予抗炎、改善微循环等治疗,入院当日下午约19时患者出现体温升高(T 37.6℃),并伴有咽部不适及背部皮疹加重,当时考虑为上呼吸道感染,给予物理降温后体温稍降。入院第二天,晨起查房,患者体温正常,背部皮疹及咽部不适略减轻,左膝部肿痛略减轻,血常规检查示:WBC 18.59×109/L,NEU%89.04%;ESR133 mm/h,CRP141.3mg/L;抽取左膝关节液为淡黄色液体,镜检:WBC (+++),RBC 2-3/Hp。考虑为细菌感染所引起,给予头孢唑林钠(2.0g,1次/日),左氧氟沙星(0.3g,1次/日)输液治疗。患者夜间再次出现体温升高(T 37.8℃)、皮疹伴皮肤瘙痒加重、左膝关节疼痛,给予炉甘石洗剂止痒及物理降温治疗,患者夜间12时体温恢复正常,皮肤发痒减轻。入院第三天,患者左膝关节肿胀减轻不明显,并于下午15时开始体温逐渐增高,最高时可达38.9℃,并出现皮肤发痒、关节疼痛明显加重,再次急查血常规示:WBC 22.93×109/L,NEU%93.6%;肺部CT示:右肺上叶尖段及中叶局限性炎症伴散在纤维条索灶;纵膈及双侧腋下淋巴结多发肿大并右肺下叶小结节影。考虑结核、肿瘤或者肺炎支原体感染可能,给予查结核感染T淋巴细胞、肺炎支原体抗体(MP-IgM)、肿瘤系列,并密切观察病情变化及对症处理。但患者逐渐出现典型的午后弛张热,体温波动于36.5℃~39.2℃,并伴有皮肤瘙痒、皮疹、关节疼痛以及咽部不适等症状明显加重;查血常规示:WBC(14.52~22.9)×109/L,NEU%(88.34~93.6)%;ESR(108~133)mm/h,CRP(47.5~141.3)mg/L。入院第六天,结核感染T淋巴细胞、肺炎支原体抗体(MP-IgM)、肿瘤系列检验回报:γ-干扰素T-SPOT检验(—),肿瘤系列正常,MP-IgM(+),考虑为肺炎支原体感染,给予阿奇霉素(0.5g,1次/日),头孢曲松(3.0g,1次/日)治疗,患者夜间再次出现发热症状,体温39.2℃,给予地塞米松10mg滴注,1小时后患者体温正常,皮肤发痒也减轻。患者第七天及第八天上午体温均正常,第八天夜间患者体温再次升高(体温最高39.6℃)、皮肤发痒伴皮疹等症状,查血常规示:WBC23.50×109/L,NEU%95.94%;ESR120mm/h,CRP111.8mg/L,给予地塞米松对症降温治疗,患者1个小时后体温恢复正常。入院第九日,患者体温正常,再次询问病史,患者诉:左膝部扭伤后就间断出现发热,最高时为38.0℃,近期的全身皮疹伴瘙痒以及关节痛均为发热时加重,体温正常时上述症状不明显。入院第十天,结合患者发病特征考虑为风湿免疫类疾病,后查风湿免疫系列示:IgG:16.41g/L,IgA:3.62g/L ,IgM:1.49g/L,抗链“O”:303 IU/ml,RF:23IU/ml;铁蛋白>320ng/ml;经风湿免疫科会诊,最后诊断为成人Still's病,给予甲泼尼龙片(美卓乐)20mg,晨起顿服,甲氨蝶呤片10mg,1次/周,奥美拉唑保护胃黏膜等治疗,2天后患者体温正常,皮肤发痒减轻,咽部不适感消失,1周后皮肤皮疹及关节肿痛消失。1个月后复诊:患者背部皮疹消失,且无皮肤发痒症状,左膝关节肿痛未复发,检验示:抗链“O”:83.1 IU/ml;ESR 25mm/h;WBC:16.85×109/L,NEU% 71.74%。

一例非典型成人 Still’s病 图 2
图 2. 患者胸前的皮疹
病例分析

成人Still’s病( adult onset Still's disease, AOSD) 是一组发病原因和发病机制均不明确的自身免疫性疾病。其临床表现主要为高热、一过性皮疹、关节炎以及白细胞升高等 [1] 。有研究表明,本病的发生与多种病原体相关,并且可在遗传易感的基础上由感染触发 [2] 。对于本病的诊断,大多以经验性诊断为主,所以误诊率极高。而目前国际上常用的诊断标准就有四种,王臻 [3] 在对4种成人诊断标准的临床研究中指出,4 种诊断标准均有较高的特异度, 其中以ARA 标准的特异度最高( 99. 3%) , 准确率为83. 3%。敏感度以Yamaguchi 标准最高( 78. 6%) , 准确率87. 1%。所以我们选用Yamaguchi 诊断标准 [4] ,即:(1) 主要条件:发热≥39 ℃一周以上、关节痛二周以上、典型皮疹、WBC≥15×109/L; ( 2) 次要条件:咽痛、淋巴结或脾肿大、肝功能异常、RF 和ANA 阴性; ( 3) 此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5 项或更多条件( 至少含两项主要条件),可做出诊断。对于AOSD的治疗,抗生素对其治疗无效,目前认为糖皮质激素是较为有效的药物,其他的药物还有小剂量甲氨蝶呤、大剂量免疫球蛋白、小剂量环孢素、抗肿瘤坏死因子α等,也都对AOSD有较好的疗效。

一例非典型成人 Still’s病 图 3
图 3. 患者咽部略充血;

肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae, MP)是一种介于细菌和病毒之间的微生物。其多由口、鼻分泌物经空气传播而引发呼吸系统疾病,是一种常见的呼吸道感染致病菌。然而其除了可以引发呼吸系统疾病外,还可产生很多肺外疾病,如四肢肌肉、关节肿胀疼痛,胃肠炎,全身乏力,皮疹等,这可能与肺炎支原体对细胞吸附的损害及免疫损伤有关。对于肺炎支原体感染,MP-IgM血清学检测是最简单有效的诊断方法,治疗上则给予大环内酯类抗生素即可。

一例非典型成人 Still’s病 图 4
图 4. 一个月复诊,皮疹消失

对于本例患者,详细归纳其病史可知,患者一年前就已出现皮肤发痒伴皮疹,外院皮肤科诊断为皮肤病,给予糖皮质激素治疗有效果,说明皮疹症状对激素敏感。4个月前患者不慎扭伤左膝关节,致使发生左膝关节创伤性滑膜炎,随后患者偶有发热、关节肿痛、皮肤发痒伴皮疹等症状(由于患者无法清楚描述上述症状的具体时间,故皮疹及发热相关性不得而知),以上症状给予抗生素(头孢唑林)治疗不显著,说明疾病对所选抗生素不敏感。随后患者在入院前一周发生感冒,口服抗炎药效果不佳,并于每次发热时出现咽部不适、发热、皮肤发痒伴皮疹等症状加重现象,入院后上述症状逐渐加重,检查示:WBC≥14.52×109/L,NEU%≥88.34%;ESR≥108mm/h,CRP≥47.5mg/L,IgG:16.41g/L,IgA:3.62g/L,抗链“O”:303 IU/ml,RF:23IU/ml;铁蛋白>320ng/ml;肺部CT示:纵膈及双侧腋下淋巴结多发肿大。这些均符合AOSD的诊断,另外患者在入院前五天均应用抗生素,但治疗基本无效,而在第六天和第八天分别对症应用地塞米松后,全身症状减轻,说明疾病对激素敏感,对抗生素不敏感,这与AOSD的治疗特点一致。另外患者还查出肺炎支原体感染,我们认为AOSD与肺炎支原体感染之间的关系存在以下可能性:(1)患者一年前就已经有发生皮肤发痒伴皮疹,可能当时就已患有AOSD,随后发生左膝关节损伤后导致全身机体免疫力下降,使得AOSD逐渐加重,出现症状,期间感染肺炎肢体,而两者之间无联系。(2)患者入院一周前感染肺炎支原体,随后出现低热、咽部不适症状,由支原体感染引起AOSD,并逐渐出现AOSD的症状,即:肺炎支原体感染触发AOSD。(3)患者4个月前由于关节损伤后发生创伤性关节炎,由创伤后引发AOSD,但症状不明显,入院一周前感染肺炎支原体,使得肺炎支原体触发AOSD的发病 [5] ,即:创伤引发AOSD,肺炎支原体感染促使AOSD症状加重,这与国外的相关报道一致。而对于AOSD和肺炎支原体的确切相关性则需进一步研究。

体会及启示

通过以上文献资料的回顾,我们发现:(1)AOSD的临床表现和肺炎支原体感染的肺外表现颇为相似,都可以引起皮疹、发热、以及关节肿痛等,且两类疾病都对一般的抗生素不敏感,所以在鉴别诊断时更为困难。本例患者是合并两种疾病,所以即便不在骨科诊治,在别的科室也容易发生误诊。(2)对于本例疾病,我们认为整个疾病的诊治过程是值得反思的,骨科医生应根据患者的病史、发病特点,认真、全面、系统而细致的查体,综合分析,不能为表面的症状及体征所迷惑,对于该患者,由于患者存在外伤史及影像学提示明显的骨髓水肿,侧副韧带及半月板损伤,而将诊断定为创伤性滑膜炎;而对于患者在外伤以前及受伤后出现的皮肤发痒伴皮疹,偶尔低热未予重视。(3)作为国内骨科医生,不仅要熟知骨科疾病,更应掌握免疫风湿类疾病的诊断,这是由于风湿免疫类疾病和骨科疾病在某些疾病的的表现是颇为相似,以致这是诊断不清或误诊的一个重要原因,如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等既是骨科疾病,也是风湿免疫科疾病。(4)滑膜炎是临床较为多见的疾病,而引起滑膜炎的病因却有很多种,如风湿性、创伤性、结核性、肿瘤性等,所以在临床诊断时,特别是基层骨科大夫,更应全面检查,以便对疾病进行筛查,确定滑膜炎发生的病因。本例以滑膜炎为首发,伴随肺炎支原体感染的AOSD,在临床上还没有相关报道,我们应该是第一个报道本病的,而对本例患者的病情进展,我们将继续给予跟踪。

参考文献
  1. Ribi C. [Adult onset Still's disease]. Rev Med Suisse. 2008;4:1039-44 pubmed
  2. Efthimiou P, Paik P, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease. Ann Rheum Dis. 2006;65:564-72 pubmed
  3. 王臻,姜林娣.4种成人still病诊断标准的临床验证 .复旦学报(医学版).2010,9,552-554.
  4. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasukawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol. 1992;19:424-30 pubmed
  5. Perez C, Artola V. Adult Still's disease associated with Mycoplasma pneumoniae infection. Clin Infect Dis. 2001;32:E105-6 pubmed
ISSN : 2334-1009